Selecteer een pagina

Medische termen

Craniocervicale instabiliteit (CCI)

CCI is een structurele instabiliteit van het gewricht dat de schedel en nek met elkaar verbindt. Dit wordt het craniocervicale gewricht genoemd. In de meeste gevallen ontstaat CCI na een trauma zoals een auto ongeluk of flinke valpartij. De laatste jaren is gebleken dat deze aandoening vaker voorkomt bij ME patiënten, patiënten met bindweefsel aandoeningen en mensen met de ziekte van Lyme. Deze instabiliteit kan leiden tot een vervorming van de hersenstam, het bovenste gedeelte van de ruggengraat en de kleine hersenen. De diagnose wordt gesteld met behulp van een upright MRI in Londen of zoals bij Nynke in Barcelona door een Upright Cone Beam Computer Tomografie (UCBCT). Dit is een scan met röntgenstralen. Met behulp van een UCBCT scan wordt een driedimensionaal beeld van de schedel en de nekwervels en het omliggende weefsels gemaakt.

Atlanto-axiale instabiliteit (AAI)

AAI wordt gekenmerkt door extreme bewegingsmogelijkheid op het knooppunt van de atlas wervel (C1) en de axis wervel (C2). CCI en AAI komen vaak tegelijkertijd voor. Er wordt dan gesproken over cranio-atlanto-axiale instabiliteit. Klachten zijn o.a. pijn, spierzwakte en overgevoeligheid van licht en geluid. Deze aandoening heeft een progressief karakter.

Atlanto-axiale dislocatie (AAD)

AAD is een afwijkende stand van de eerste (C1) en tweede halswervel (C2) ten opzichte van elkaar. De afstand tussen de voorzijde van de dens axis en de achterzijde van de voorste boog van de atlas is abnormaal als deze groter is dan 2,5 tot 3 mm bij volwassenen en groter dan 4,5 tot 5 mm bij kinderen. 

Superior odontoid migration (SOM)

SOM wordt gekenmerkt als een opwaardse beweging van de dens axis (processus odontoideus) in het achterhoofdsgat (foramen magnum) met depressie van de schedel. SOM wordt ook wel SMO (superior migration of the odontoid) genoemd. Overmatige SOM kan de neurologische problemen vergroten.

Anterolisthesis

Hierbij is sprake van een verschuiving van één of meerdere wervels naar voren richting de buik. Dit kan aangeboren zijn of het gevolg van een trauma zijn.

Myalgische encefalomyelitis (ME)

ME is een enterovirale, vasculaire neuro-immuunziekte, met een incubatietijd van 3 tot 7 dagen die gevolgen heeft voor het functioneren van de hersenen, het cardiovasculair systeem en de energievoorziening. Klachten zijn extreme vermoeidheid. Niet de vermoeidheid, maar het niet kunnen herstellen na een inspanning is het kernsymptoom van ME. De oorzaak is helaas nog onbekend.

Stichting Cardiozorg - 2020

Posturaal Orthostatisch Tachycardie Syndroom (POTS)

POTS is een vorm van orthostatische intolerantie. Het is een syndroom waarbij in verticale positie je hartslag met minimaal dertig slagen per minuut stijgt. Staan geeft de meeste klachten, maar ook lopen en zelfs zitten geven problemen. In die posities ervaren POTS-patiënten klachten als evenwichtsstoornis, licht in het hoofd of hebben de neiging om flauw te vallen. Andere symptomen zijn hoofdpijn en een slap gevoel. Bij Nynke is in 2020 POTS vastgesteld middels een kanteltafel test. Bij een kanteltafeltest wordt onderzocht hoe het lichaam de bloeddruk en de bloedsomloop regelt bij verandering van de houding.

Schedel (C0)

De schedel (cranio) is een complex geheel van verschillende botstructuren. De schedel bestaat embryologisch gezien uit vele botten, waarvan de meesten vergroeid zijn tot een deel. Namelijk het cranium. De schedel is op verschillende manieren verbonden met de wervelkolom. In de eerste plaats worden de hersenen goed beschermd doordat ze ingepakt in hard bot van de schedel. Binnenin de schedel worden de hersenen omgeven door drie hersenvliezen (meningen). Daar tussenin zit een dun laagje hersenvocht. Dit alles ter demping en bescherming van de gevoelige en belangrijke hersenen.

Atlas (C1)

Met de atlas wordt de eerste wervel van de wervelkolom bedoeld. Aangezien het eerste gedeelte van de wervelkolom ook wel de cervicale wervelkolom wordt genoemd, wordt de atlas ook wel aangeduid als C1. Het vormt de verbinding tussen de wervelkolom en het hoofd en draagt als het ware het hoofd op de wervelkolom. Aan de bovenkant van de atlas zitten twee grote gewrichtsvlakken waar de schedel op rust. Bij Nynke is de rechter processus transversus van C1 afgefreesd om de rechter interne halsader vrij te kunnen leggen. 

Axis (C2)

De axis of draaier is in de anatomie de tweede halswervel. De wetenschappelijke annotatie is C2. Het is de draaier van de wervelkolom. Deze grote halswervel heeft een verticaal uitsteeksel dat eruit ziet als een tand en dan ook dens axis (processus odontoides) genoemd wordt. Deze dens axis zorgt via zijn verbinding met C1 dat het hoofd kan draaien. Een beweging die overeenkomt met het nee-schudden. 

Craniocervicale fusie

Craniocervicale fusie chirurgie is een operatie waarbij de schedel opwaarts wordt getrokken en in de gecorrigeerde positie wordt geplaatst, waarna het achterhoofdsbeen van de schedel wordt vastgemaakt aan de bovenste wervels om de gecorrigeerde positie te behouden. De juiste positie is afhankelijk van diverse factoren. Er wordt behandeld allograft donorbot gebruikt ter versteviging van de fusie. Het is een risicovolle operatie en wordt alleen uitgevoerd als er een medische noodzaak toe is. Deze operatie moet beschouwd worden als laatste optie en is onomkeerbaar. 

Neuronavigatie

Eén van de technologieën die gebruikt wordt tijdens de operatie wordt neuronavigatie genoemd. Van te voren wordt een 3D-scan van het te opereren gebied gemaakt. In het geval van Nynke van de schedel t/m de 2e nekwervel. Met deze 3D-scan wordt de operatie gepland. Tijdens de operatie wordt door de chirurgen virtueel naar het operatieplan en de anatomie van Nynke verwezen om ervoor te zorgen dat de operatie volgens plan verloopt. Het chirurgisch team weet dus van te voren op welke plek, in welke hoek en op welke diepte de titanium schroeven en hardware geplaatst moeten worden. Voor meer informatie klik hier.

Somatosensorische evoked potential (SSEP)

Het SSEP onderzoek is een onderzoek naar de werking van de gevoelszenuwen in het ruggenmerg en de hersenen. Met dit onderzoek kan de neuroloog zien of er ergens in de zenuwbanen in het ruggenmerg of hersenen een onderbreking of een vertraging optreedt. De zenuwen worden geprikkeld door snelle, kleine stroomstootjes. Deze stroompjes lopen via de zenuw naar de hersenen. Onderweg worden deze signaaltjes op een paar plaatsen weer opgevangen. Er wordt dan gekeken of en hoe snel de zenuw het stroompje doorgeeft. Ook tijdens de operatie wordt Nynke onder narcose middels SSEP gemonitord van bepaalde functies van het zenuwstelsel met voorgenoemde  elektrofysiologische techniek.

Motorische evoked potential (MEP)

In tegenstelling tot de zintuiglijke onderzoeken zoals bij een SSEP onderzoek worden bij een MEP onderzoek de prikkels ter hoogte van de hersenen gegeven en de activiteit vervolgens ter hoogte van de spiergroepen in de ledematen uitgelezen. Bij dit onderzoek wordt dus onderzocht of de signalen vanuit de hersenen goed in de spieren aankomen. Hierbij wordt een magnetisch veld gebruikt. Het magnetisch veld wordt boven het hoofd of nek gehouden. Er ontstaat dan een elektrische activatie van de hersenen of het ruggenmerg. Dit voelt aan als een klein stroomstootje zoals bij statische elektriciteit.

Genetisch onderzoek

Pre operatief heeft een genetisch onderzoek plaatsgevonden. Afwijkingen aan het DNA van 37 genen zijn onderzocht. Genen die zijn opgenomen in de genetische test zijn:  ACTA2, ADAMTS2, ATP7A, CBS, CHST14, COL12A1, COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2, CRTAP, EFEMP2, FBN1, FBN2, FKBP14, FLNA, FOXE3, HCN4, MAT2A, MED12, MYH11, MYLK, NOTCH1, P3H1, PLOD1, PRKG1, SKI, SLC2A10, SLC39A13, SMAD3, SMAD4, SMAD6, TGFB2, TGFB3, TGFBR1 en TGFBR2. Bij Nynke is in het CBS gen (Cystathionine Beta-Synthase) een variant van onzekere betekenis geïndentificeerd. Namelijk c.1105C>T (p.Arg369Cys).

Adjacent Segment Disease (ASD)

Adjacent Segment Disease is een spinale aandoening die zich kan ontwikkelen door een fusie waarbij het niveau boven of onder de gefuseerde wervels degenereert. In het geval van een C0-C1-C2 fixatie kan deze aandoening plaatsvinden onder de gefuseerde wervels. Helaas komt deze aandoening bij een groot aantal patiënten voor die een cranio-atlanto-axiale fusie hebben ondergaan. ASD wordt ook wel Adjacent Segment Syndrome (ASS) genoemd. Wij zullen helaas rekening moeten houden dat deze aandoening zich na de fusie ook bij Nynke kan ontwikkelen. Maar we gaan van het positieve uit.

Cervicale Thoracale Orthese (CTO)

Een CTO is een cervicale kraag (nekbrace) die een extensiesteun heeft om ook de thoracale wervelkolom te beschermen. Een CTO is een tweedelige semi-stijve nekbrace, bij elkaar gehouden door klittenband. Het heeft dan een verlenging over de borst en twee gespen die in je taille worden vastgemaakt. In het geval van cranio-atlanto-axiale instabiliteit wordt middels een nekbrace non-invasieve tractie toegepast. In het Teknon Medisch Centrum wordt gebruik gemaakt van een Aspen CTO. Nynke zal preoperatief deze nekbrace moeten dragen t.b.v testen. Te beginnen met 2 – 3 sessies op een dag van 30 – 45 minuten en de dagen daarna naar 3 – 4 sessies van 2 uur. Voor een neurochirurg is beeldmateriaal belangrijk zodat metingen van stand en afstand van wervels ten opzichte van o.a. de hersenstam gedaan kunnen worden. Wat net zo belangrijk is zijn de non invasieve tractie testen en wat dit doet met de symptomen die patiënten hebben. Een CTO helpt je namelijk om je nek en bovenrug het gewicht van je hoofd te ondersteunen. Het gewicht van je hoofd is gemiddeld 4,5 kg. Door gemiddeld 2 kg tractie toe te passen heeft dit invloed op de bovenste 2 nekwervels. Bij nog meer tractie heeft het dragen van een nekbrace ook invloed op de overige cervicale wervels .